ABSTRACT
Antecedentes: La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis sistémica aguda que involucra principalmente vasos de mediano calibre. Se ha convertido en la primera causa de enfermedad cardiaca adquirida en niños. Su frecuencia es mayor en <5 años. No se conoce agente etiológico. En Guatemala no ha sido descrita previamente. Objetivo: Determinar la presentación clínica, diagnóstico, tratamiento y resultados en papeletas de los niños de 0 a 12 años diagnosticados con enfermedad de Kawasaki en Guatemala. Resultados: Durante el período enero 2003 a diciembre 2013 se identificaron 26 casos diagnosticados como enfermedad de Kawasaki en el grupo de estudio. Todos los casos a excepción de 1 fueron en menores de 5 años. Todos los pacientes tenían historia de fiebre, aunque solo 11 la presentaron al ingreso al hospital.